Alkaptonurie ist eine recht seltene krankhafte Veränderung des Tyrosinstoffwechsels.

Dabei kann es zu Kristallablagerung in den Gelenken kommen, die dann gichtähnliche Gelenkentzündungen sowie die Schwarzfärbung von Gelenkknorpeln(Ochronose) nach sich ziehen können. In der Lederhaut des Auges können dunkle Flecken entstehen. Auch Nierensteine und die Verkalkung der Aortenklappen sind möglich.

Eine direkte Behandlung ist nicht möglich. Betroffene sollten möglichst früh eine Diät einhalten, bei der Phenylalanin – siehe dazu Phenylketonurie – und Tyrosin vermieden werden. Desweiteren werden hohe Dosen Vitamin C empfohlen.